Il melanoma desmoplastico fu per primo descritto da Conley e collaboratori nel 1971 (Conley J, Lattes R, Orr W. Desmoplastic malignant melanoma (a rare variant of spindle cell melanoma). Cancer 1971;28:914–936) ed è una variante fibrosante del melanoma a cellule fusiformi in fase di crescita verticale.
Si presenta come una lesione indurita, non ulcerata, lievemente rilevata sul piano cutaneo, di colore chiaro in un area cronicamente danneggiata dal sole di persone con fototipo I. Nei casi in cui è presente pigmentazione essa è distribuita irregolarmente. In seguito alle caratteristiche cliniche non specifiche la diagnosi è spesso tardiva e il tumore infiltra già il derma reticolare, talvolta può essere scambiato per una cicatrice ipertrofica, un dermatofibroma, un carcinoma basocellulare.
Le sedi di predilezione sono la testa, il collo e la regione superiore del dorso, raramente sono stati descritti casi con localizzazione alle mucose o acrali. La maggior incidenza è tra 60 e 80 anni. Istologicamente puo’ simulare alcuni nevi melanocitici, la desmoplasia può essere prominente talvolta sono presenti caratteristiche istologiche neuroma-like. Sono presenti cellule fusiformi ipercromatiche distribuite singolarmente o in fasci o nidi inframezzate all’incremento delle fibre collagene del derma papillare e reticolare. Nelle parti superficiali della lesione sono presenti cellule epiteliodi. Le figure mitotiche sono rare, infiltrati linfocitari nodulari sono una costante, i macrofagi sono presenti in tutta la lesione.
Le cellule sono fortemente S100 positive, ma spesso sono negative le marcature con tirosinasi, gp100, Melan A, NKI/C3. HMB45, NKI/beteb, Leu 7 (CD57) spesso non marcano la lesione. CD68 marca in una piccola percentuale di casi. Si associa a frequenti recidive locali probabilmente dovute a neurotropismo, ma le metastasi linfonodali sono meno frequenti. la prognosi è migliore rispetto ai melanomi non desmoplastici con lo stesso livello di Breslow.
L’epiluminescenza mostra gli stessi aspetti del melanoma. Un ampia escissione è richiesta.