Il melanoma rabdoide è una rara forma di melanoma metastatico; raramente sono stati descritti casi di melanoma primitivo. Si evidenzia istologicamente con estese lamine di cellule poligonali con abbondante citoplasma con inclusioni eosinofile e nuclei vescicolari dislocati. Positiva la marcatura con S100 e vimentina, talora anche con cheratine e desmina.